•         Детский церебральный паралич – современные вопросы и решения.

    ДЦП является ведущей причиной детской инвалидности, влияющей на развитие и дальнейшую социальную адаптацию ребенка. В структуре детской инвалидизации  ДЦП стоит на первом месте и составляет, по данным различных источников от 20 до 30%. Несмотря на значительные успехи перинатологии, заболеваемость ДЦП не уменьшается за последние 40лет. Даже предлагается использование сульфата магния  при  родоразрешении в качестве метода профилактики ДЦП.

          Распространенность ДЦП в развитых странах остается высокой и составляет до 2-2,5 случаев  на 1000 живорожденных детей, по городу Москве -2,9 случаев на 1000 новорожденных. Распространенность ДЦП среди недоношенных и глубоко недоношенных детей значительно выше.

    К сожалению, с каждым годом частота заболевания растет, что связано с появившейся в последние годы возможностью выхаживания глубоко недоношенных детей в том числе с выраженными перинатальными поражениями ЦНС, составляющими значительную часть больных ДЦП.

    Комплексная программа реабилитации детей-инвалидов является одним из приоритетных направлений государственной социальной политики Российской Федерации.

    На сегодняшний день детский церебральный паралич (ДЦП) объединяет группу непрогрессирующих, резидуальных состояний, возникающих в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальный, интранатальный или ранний постнатальный период и проявляющихся нарушением моторного развития прежде всего в виде неспособности сохранять позу и выполнять произвольные движения. К пренатальным факторам риска относятся тяжелая соматическая патология матери: сахарный диабет, гипотиреоз, сердечные пороки, артериальная гипертензия; внутриутробное инфицирование плода цитомегаловирусной инфекцией, краснухой, токсоплазмозом, герпесом, сифилисом; осложненное течение беременности в виде хронической гипоксии плода, фетоплацентарной недостаточности, угрозы прерывания, преждевременной отслойки плаценты, токсикозы и нефропатии беременных, а также иммунологическая несовместимость матери и плода, в  частности резус-конфликт. Очень коварными могут быть интранатальные факторы риска, такие как тазовое предлежание плода, клинически узкий таз, чрезмерная или дискоординированная родовая деятельность, острая гипоксия плода, особенно асфиксия в родах и родовые травмы. Ну и конечно очень  тяжелые постнатальные факторы - инфекционные заболевания новорожденных с развитием энцефалитов и менингоэнцефалитов и гипербилирубинемия новорожденных.

    IMG_0164.JPG

    Учитывая все перечисленные факторы риска, были выделены основные причины  развития ДЦП это недоношенность, острая гипоксия плода во время родов, внутриутробное инфицирование, резус-конфликт и затяжная гипербилирубинемия новорожденных.

    Особой проблемой для неонатологов и педиатров остается недоношенность менее 28-30 недель с преимущественно гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и развитием перивентрикулярной лейкомаляции и острая гипоксия плода в родах, являющимися основными факторами риска возникновения ДЦП.

          У большинства детей с тяжелыми спастическими формами ДЦП чаще всего в анамнезе инфекционные поражения ЦНС, врожденные аномалии развития головного мозга, внутрижелудочковые и паренхиматозные кровоизлияния.

           В нашей стране применяется классификация К.А.Семеновой от 1978 года, подразделяющая ДЦП на спастическую диплегию, двойную гемиплегию, гемиплегическую, гиперкинетическую, атонически-астатическую и смешанную формы ДЦП.

            По классификации МКБ-10 от 1999 года ДЦП делится на спастический тетрапарез, гемиплегию, спастическую диплегию, гиперкинетическую, атонически-астатическую , смешанную и неуточненную формы.

           В Европе и США популярна классификация Михаэлиса 1999 года подразделяющая ДЦП на спастическую гемиплегию, двухсторонний спастический церебральный паралич с преимущественным преобладанием в нижних конечностях, триплегию, дискинетическую и атактическую формы. Также существует унифицированная Международная классификация ДЦП, принятая в 2000году в Каннах, по которой возможно дифференцировать заболевание как спастическая форма, двухсторонняя, односторонняя, дискинетическая форма, хореоатетоидная и дистоническая, атактическая и смешанные формы. В настоящее время в мире нет единой классификации, полиэтиологический характер данной проблемы, многообразие причин поражения головного мозга, вызывающих клинические проявления ДЦП, а также полиморфная симптоматика, вариабельность клинических симптомов  в раннем возрасте, не позволяют выработать абсолютные критерии заболевания и выделить клинические формы  ДЦП.

    Очень важна ранняя диагностика ДЦП, запаздывание редукции безусловных рефлексов новорожденного с аномальным распределением мышечного тонуса, нарушением координации движений и последующим формированием патологического двигательного стереотипа является основным клиническим проявлением заболевания уже на ранних этапах развития ребенка.

    Двигательные расстройства (параличи, парезы, гиперкинетические и атактические нарушения) часто сочетаются с ортопедическими проблемами, глазной патологией, с нарушениями ЖКТ, интеллектуально-мнестическими и речевыми задержками развития, требуя проведения комплексных реабилитационных мероприятий с использованием как медикаментозной терапии, так и немедикаментозных методов лечения, включающих физиотерапию, бальнеотерапию, методики ЛФК и массажа, занятия с логопедами и дефектологами. Нередко клинические проявления ДЦП сочетаются с эпилептическими приступами, вызывают дополнительные трудности в проведении медицинской реабилитации и социальной адаптации пациентов.

    НПЦ ДП является ведущей клиникой в нашей стране по нейропедиатрической реабилитации детей с ДЦП с глубокими историческими традициями, большим практическим опытом и серьезной научной работой. Наша задача – это интенсивная, комплексная, максимально эффективная реабилитация детей с заболеваниями центральной и периферической нервной системы с высокопрофессиональной диагностикой  и исключением осложнений заболевания.

    В основе реабилитации в нашей больнице лежит метод кинезотерапия по К.А.Семеновой, разработанный и применяемый для детей раннего возраста и при тяжелых формах ДЦП. Метод основан на знаниях закономерностей развития моторного развития и мышечного тонуса здорового ребенка. Используются многочисленные упражнения для выработки и усовершенствования каждого физиологического навыка,  гашения гипертонуса, патологических рефлексов  и устранения порочных поз  тела у ребенка. Занятия проводятся с использованием мячей, качелей, специальных валиков, вертикализаторов, тренажеров, беговых дорожек и велосипедов. Массаж и лечебная физкультура обязательно сочетаются с гидротерапией и физиопроцедурами в виде парафиновых аппликаций, озокерита, лекарственного электрофореза, гальванизации.  Для снижения патологического тонуса в реабилитационные мероприятия используют амплипульстерапию стимулирующими магнитными  токами  и фототерапии, в частности световой терапии поляризованным светом «Биоптрон» и лазерной терапии лазердуш, которые не только нормализуют мышечный тонус, но также улучшают кровообращение и укрепляют иммунитет. Классический массаж и ЛФК отлично сочетаются с терапией на современных аппаратах «Хивамат», при котором проводится воздействие пульсирующим электростатическим полем на глубокие мышцы и «Бодидрейн» улучшающий лимфодренаж и венозный отток тканей организма. Последние годы в нашем центре внедрена в основную реабилитацию мануальная терапия и рефлексотерапия, что очень актуально при всех формах ДЦП, симуляция определенных биологически активных точек улучшает координацию движения и интеллектуальные функции, применяется медикаментозная иглорефлексотерапия, остеопатия, опорная стимуляция ходьбы, фармакорефлексотерапия. Применение всех этих методик в комплексе используется во всем мире и называется методом синергической рефлексотерапии, позволяющий увеличить объем движений пациентов до 50%, улучшить речь, память, уменьшить косоглазие и стимулировать навыки самообслуживания, являющиеся основной задачей эрготерапии, необходимой для дальнейшей социальной адаптации детей-инвалидов. Также для организации двигательного акта необходима активация сенсорной проприоцептивной системы, отвечающей за обратную связь моторики с ЦНС, с этой целью в нашей клинике используются современные достижения космической медицины, нагрузочные костюмы для космонавтов «Адели», «Атлант», а также уникальный реабилитационный тренажер «Локомат» действующий по методу биологически-обратной связи, улучшающие функции ходьбы, что клинически доказано на Западе с помощью метода функциональной МРТ.

    В следствии ДЦП у детей достаточно часто возникают ортопедические проблемы в виде дисплазии и вывихов тазобедренных суставов, контрактур крупных суставов, эквинусная и вальгусная деформация стопы, сколиозы, ортопеды нашего центра имеют огромный практический опыт применения вспомогательных приспособлений: ортопедической обуви, ортезов, шины Виленского, СВОШ и т.д. При тяжелых контрактурах используется нейро-ортопедическое этапное гипсование, при необходимости - ортопедические операции.

    Также в клинике  проводится вакцинация ботулотоксином типа А, при локальной спастичности и при болевом синдроме, нередко после оперативного лечения. С 2011 года на базе НПЦ ДП функционирует Городской кабинет ботулинотерапии, в котором опытнейшие неврологи проводят клинический отбор пациентов, необходимым проведение инъекций, определяют дозу вводимого препарата, необходимого для ослабления мышечного тонуса и увеличения объема движений, проводят процедуру и ведут динамическое наблюдение пациентов г.Москвы.  

    При ДЦП у детей могут быть как обратимые нарушения речи (задержка предречевого и речевого развития), а также более стойкие системные расстройства (общее недоразвитие речи), спастико-паретическая дизартрия, псевдобульбарная дизартрия и скандированная речь. Характер нарушения речевого развития зависит от формы ДЦП, тяжести двигательный нарушений, характера изменений на МРТ и ЭЭГ и неизменно приводит к задержке психического развития. Поэтому в НПЦ ДП работает служба логопедов и дефектологов занимающаяся развитием у ребенка высших психических функций, речи, памяти, логики, крупной и мелкой моторики.  

    Эпилепсия частый «спутник» ДЦП. По данным литературы от 38 до 50% детей с установленным диагнозом ДЦП страдают эпилепсией. По данный НПЦ ДП эпилепсия диагностируется у 36% детей с ДЦП. (Батышева Т.Т., 2015г). Почти у половины из этих детей эпилептические приступы дебютируют на первом году жизни.  Также нами были определены основные предикторы эпилепсии у детей с ДЦП, это прежде всего поражение головного мозга, неонатальные судороги в анамнезе, недоношенность и регистристрация патологических паттернов на ЭЭГ. (Батышева Т.Т., 2015г). Наличие двух и более факторов должны вызывать настороженность к проведению реабилитационных мероприятий и требуют  дообследования и наблюдения за ребенком. Сочетание ДЦП и эпилепсии ведет к утяжелению эпилептического процесса, часто обуславливает резистентность приступов к терапии. Длительное персистирование эпилептических приступов и эпилептиформной активности высокого индекса может усиливать двигательные и интеллектуальные нарушения у детей с ДЦП. В этой ситуации эпилептический процесс резко ограничивает возможности реабилитации в связи с опасностью провокации или увеличения частоты уже существующих эпилептических приступов, нарастания индекса эпилептиформных нарушений на ЭЭГ и связанного с этим возможного регресса развития ребенка при активном проведении реабилитационных мероприятий у детей с ДЦП.  С другой стороны, чрезмерная настороженность в отношении эпилепсии может приводить к гипердиагностике заболеваний, необоснованному назначению противоэпилептической терапии и прекращению реабилитационных мероприятий. Реабилитация    при сочетании ДЦП и эпилепсии, в определенной степени должна быть стандартизирована. При оценке реабилитационной необходимости учитывается ремиссия приступов, используется показатели тяжести двигательных нарушений, когнитивные нарушения, явления остеопороза, поражение ЖКТ, показатели социально-бытовой, образовательной и трудовой адаптации индивидуально каждого конкретного ребенка.    В НПЦ ДП с 2014 года действует городской кабинет эпилепсии и пароксизмальных состояний, где эпилептологи проводят лечение детей с ДЦП и эпилепсией в стационаре и в поликлиническом отделении, определяют объем проводимого реабилитационного лечения.

    Ребенка, который находится на лечении в нашей клинике ведет невролог совместно с мультидисциплинарной командой врача ЛФК, физиотерапевта, логопеда, дефектолога, инструктора, медсестер и массажистов. По необходимости ребенка консультируют педиатр, окулист, ЛОР, ортопед, эпилептолог и генетик. Врачи и медики различных дисциплин тесно сотрудничают в команде.  Для каждого пациента составляется индивидуальный курс реабилитации, определяется уровень тяжести двигательных нарушений по шкале GMFS, уровень когнитивных нарушений, составляется программа детального обследования неврологической симптоматики и выявления их причин. При отсутствии противопоказаний  мы стараемся выработать высокоинтенсивную, индивидуальную программу терапевтических процедур до 3-4 часов ежедневно пять раз в неделю.   Для детей с отягощенной сопутствующей патологией мы разрабатываем индивидуальный план реабилитации с учетом максимального исключения побочных эффектов и ухудшения состояния ребенка. 

     

    Наибольшее внимание в работе НПЦ уделяется детям раннего возраста, прежде всего с перинатальным поражением ЦНС. Наши врачи обладают уникальным опытом в области лечения и реабилитации новорожденных и грудных детей. Хотя окончательно диагноз в этом возрасте может быть не установлен, но задержка развития уже обнаружена, необходимо как можно раньше сделать первые шаги для стимуляции компенсаторных возможностей организма с помощью уникального свойства пластичности головного мозга детей раннего возраста. При запаздывании редукции безусловных рефлексов, усиленном лабиринтном тоническом рефлексе и асиметричном и симметричном шейных тонических рефлексах и патологических синкинезиях необходимы безотлагательные меры проведения лечебных и реабилитационных мероприятий направленные на избежание инвалидности и достижения максимально возможного восстановления физиологических функций ребенка. Когда речь идет о ребенке, угрожаемом по развитию ДЦП - это тот шанс, которым необходимо воспользоваться с максимальным эффектом.  Мы ведем активную работу с окружными неврологами г. Москвы и неврологами районных поликлиник по выявлению детей угрожаемых по развитию ДЦП.  В нашем центре регулярно проводятся тематические конференции и семинары для врачей, публикуются научные статьи и методические пособия по различным актуальным нейропедиатрическим проблемам. В отделении раннего возраста ребенка, помимо невролога, обязательно осматривает окулист, для исключения ретинопатий, ортопед с целью выявления различных вывихов и подвывихов тазобедренных суставов, педиатр для оценки сердечно-сосудистой системы, системы пищеварения, мочевыводящей системы, логопед определяет уровень задержки познавательно-предречевого развития, врач ЛФК и физиотерапии дают рекомендации по проведению объема терапевтических процедур. Использование комплексного воздействие массажа, гимнастики, плавания, физиотерапевтических процедур, иглорефлексотерапии, остеопатии у детей раннего возраста дает положительные результаты, способствует нормальному физиологическому развитию ребенка, предотвращает развитие и формирование патологических двигательных стереотипов, стимулирует психическое и предречевое развитие. Для усиления и закрепления положительного эффекта в отделении родители обучаются элементам различных укладок, рефлексонормализующей гимнастики.

    В Германии врачи предлагают очень необычный метод реабилитации-садовая терапия, которая заключается во взаимодействии ребенка с природой. На территории НПЦ ДП огромная парковая зона с красивым ланшафтом, с выделенными игровыми и спортивными площадками, с чудесным яблоневым садом, где дети и их родители могут отдыхать, гулять и заниматься спортом. 

    В нашем центре много лет функционирует педагогическая служба, воспитатели, психологи, учителя занимаются с детьми формированием учебно-коммуникативных навыков, развитием когнитивных процессов, в отделении трудотерапии дети под руководством воспитателей читают, рисуют, лепят, делают различные подделки. У нас регулярно проходят различные праздники для пациентов, где участвуют не только известные артисты, но и педагоги, дети и их родители.   

    Наши врачи тесно взаимодействуют с родителями, мы с большим вниманием относимся к любым замечаниям, очень рады, когда достигнуты улучшения в развитии ребенка, многие дети проходят куры реабилитации до 5-6раз в год и становятся для нас родными.

    Эффективное лечение ДЦП, подразумевает не только восстановление двигательных функций, но и профилактику побочных последствий заболевания и социальную реабилитацию пациентов, что особенно актуально для детей, у которых лечение любого заболевания должно проводиться с позиции сохранения достойного качества жизни ребенка и его семьи.